Tumori Hipofizare

1.  Despre tumora hipofizara

Glanda hipofiza (pituitara) este o glanda endocrina care secreta hormoni (substante eliberate in circulatia sanguine, care ajuta la buna functionare a organelor). Aceasta se situeaza sub hipotalamus, la baza creierului, in fosa osului sfenoid si este de marimea unei boabe de fasole. Aceasta glanda este alcatuita din doua parti care functioneaza separat – adenohipofiza si neurohipofiza. Glanda pituitara este asezata intr-un mic buzunar in os, la baza craniului. Aceasta este conectata la hipotalamus prin tulpina hipofizara. Chiar deasupra glandei pituitare se regaseste chiasma optica, care este responsabilla de vaz, iar arterele carotide interne si nervii care controleaza miscarea ochilor se afla pe partile laterale ale hipofizei.

Adenohipofiza produce urmatoprii hormoni principali: tireodofina, gonadotrofinele (FSH si LH) si somatotrofina; de asemenea, aceasta secreta si hormonul responsabil de lactatie la femei – prolactina. Neurohipofiza stocheaza provizoriu doi hormoni ai hipotalamusului: hormonul antidiuretic (ADH) si ocitocina (stimuleaza contractiile uterului in timpul nasterii).

O tumoare hipofizara (adenom hipofizar) este o masa de celule dezvoltate anormal, care creste din glanda pituitara. Adenomul hipofizar se produce din cauza nivelului ridicat de hormoni care regleaza functii importante ale organismului. De regula, aceste tumori sunt benigne (necanceroase), insa exista sanse ca ele sa devina maligne. Totusi, dereglarea secretiei hormonale hipofizare poate avea efecte semnificative asupra sanatatii:

• Prea mulţi hormoni pot duce la hiperprolactinemie adică secretarea excesivă a laptelui de către sân sau la acromegalie adică creşterea excesivă şi deformantă a unor părţi din corp.
• O tumoră, prin neproducerea secreţiilor duce la întârzieri de creştere şi deficite ale hormonilor sexuali.

Marirea volumului glandei din cauza prezentei unei tumori modifica vederea, persoana in cauza nemaivazand in partile laterale, ca si cum ar avea ochelari de cal.

2. Tipuri de tumori hipofizare

Adenoamele hipofizare sunt clasificate in functie de cati hormoni produc, iar atunci cand o fac, ce tip de hormoni produc, deoarece fiecare hormon in parte determina semne si simptome specifice. Adenoamele hipofizare care produc hormoni sunt functionale (secretante), iar cele care nu produc sunt numite nefunctionale (nesecretante).

Tumorile hipofizare functionale (aproximativ 75%) secreta niveluri ridicate de hormoni si interfereaza cu alte organe ale corpului. Acestea actioneaza in functie de celula lor de origine si sunt denumite dupa hormonul specific pe care il produc.
Tumorile hipofizare nefunctionale (aproximativ 25 %) nu sunt secretoare de hormoni, dar cresc pana cand marimea lor provoaca dureri de cap, pierderea vederii, greata, varsaturi si oboseala. Se poate ca aceste tumori sa comprime glanda pituitara normala si sa scada productia de hormoni.

In functie de dimensiune, tumorile hipofizare se clasifica astfel:

• microadenom hipofizar (mai mic de 10 mm);
• macroadenom (mai mari de 10 mm): pot apăsa pe nervii optici și pot invada sinusurile cavernoase, care adăpostesc arterele carotide și nervii implicați în mișcarea ochilor;

Craniofaringioamele și chisturile despicate ale lui Rathke sunt strans legate de celulele embrionare ramase din glanda pitutitara. Ele cresc din celulele embrionare ramase din glanda pituitara. De obicei, craniofaringioamele cresc din tulpina hipofizara in sus, in cel de-al treilea ventricul – provoaca simptome asemanatoare cu adenomul hipofizar.

In funtie de hormonii secretati, adenoamele hipofizare se clasifica astfel:

• Tumora care sereta prolactina (prolactinom): este una dintre cele mai frecvente tumori hipofizare si determina o supraproductie a hormonului responsabil de controlul functiei sexuale. In cazul femeilor, tumoarea poate favoriza amenoreea (lipsa menstruatiei) sau galactoreea (productia anormala de lapte matern). In cazul barbatilor, prolactinomul poate provoca ginecomastia (o crestere anormala a sanilor), impotenta, infertilitate, scaderea apetitului sexual si caderea parului.
• Tumora care secreta hormoni de crestere: se intalneste mai frecvent la barbati; aceste tumori pot provoca gigantism la copii si acromegalie la adulti – acest lucru determina marirea oaselor la nivelul mainilor, picioarelor sau fetei.
• Tumori care care secreta hormoni care stimuleaza tiroida: tumorile care produc TSH pot provoca hipertiroidism. Hipertiroidismul poate provoca accelerarea metabolismului, fapt ce conduce catre o scadere abrupta in greutate, batai neregulate ale inimii si iritabilitate.
• Tumori secretoare de hormoni adrenocorticotripici (ACTH): stimuleaza glanda suprarenala sa secrete cortizol si sunt mai frecvente in randul femeilor. Un exces de cortizol poate provoca sindromul cushing (aparitia unei cocosi intre umeri, cresterea in greutate a fetei, gatului si trunchiului coprului, aparitia unor vergeturi roz sau violet pe piele). De asemenea, acest sindrom poate provoca hipertensiune, fracturi osoase din cauza epuizarii calciului, diabet, menstruatie neregulata, o crestere in exces a parului.
• Tumorile care nu secreta hormoni: au putine simptome si sunt destul de dificil de depistat pana cand devin suficient de mari, incat acestea apasa impotriva nervilor optici din apropiere, provoaca dureri de cap sau pierderea vederii; aceste tumori pot afecta secretia hormonala din glanda pituitara, provocand slabiciune, oboseala, piele palida si pierderea parului corporal.

In unele cazuri, un adenom hipofizar poate sangera brusc – apoplexie hipofizara. Aceasta hemoragie poate provoca dureri de cap severe, modificari ale vederii, vederea dubla sau caderea unei pleoape. Aceasta afectiune necesita tratament urgent cu corticosteroizi, uneori fiind necesara chiar si interventia chirurgicala.

3. Ce determina aparitia tumorii hipofizare

Inca nu sunt bine cunoscute cauzele dezvoltarii necontrolate a celulelor la nivelul glandei pituitare. S-a inregistrat un procent redus de cazuri de adenom hipofizar mostenit, insa de cele mai multe ori nu este vorba despre un factor ereditar. Unii cercetatori considera ca aparitia unei celule anormale (sau mute) la nivelul glandei pituitare poate provoca tumora. Exista insa teorii conform carora anumite modificari ale ADN-ului pe percursul vietii pot duce la tulburari ale glandei pituitare si se poate intampla ca aceste modificari genetice sa fie transmise pe cale ereditara, deoarece genele oncogene si cele supresoare tumorale (dobandite la nastere) pot suferi modificari pe parcursul vietii, ca urmare a unor factori specifici (fumatul, tratamente de chimioterapie si radioterapie, expunerea la radiatii, obezitatea). Tumorile hipofizare sunt frecvente și apar la 15% dintre adulți; majoritatea nu cauzează simptome. Pot apărea la orice vârstă, dar sunt mai des intalnite după pubertate.

Totusi, unii cercetatori sunt de parere ca socurile emotionale si conflictele interioare pot fi niste factori de risc. Cortizolul, hormonul care este secretat de organism cand suntem supusi la stres, perturba metabolismul si activitatea endocrina, determinand modificarea valorilor hormonale. Cantitatea de hormoni secretata in organism este determinata si de intensitatea trairilor noastre. Un conflict interior aduce cu sine oscilatiii bruste ale cantitatilor de hormoni, iar fluctuatiile prea dese, petrecute intr-un anumit interval de timp, epuizeaza glanda pituitara. Datorita acestor schimbari, hipofiza primeste informatii gresite si se autoderegleaza. Daca aceste dereglari raman o perioada indelungata de timp in organism, exista sanse ca un adenom hipofizar sa se formeze.

4. Simptome

Simptomele tumorilor glandei pituitare variaza in functie de marimea acesteia si de hormonii secretati; de multe ori, sunt asimptomatice. Manifestarile apar cel mai adesea in cazul adenoamelor functionale, care determina hipersecretia anumitor hormoni.

Adenoamele hipofizare hipersecretoare de prolactina determina aparitia unor semne clinice precum:

• galactoree (secreția de lapte care apare la femeile neinsarcinate);
• amenoree (lipsa menstruatiei);
• ginecomastie (creșterea în volum a glandelor mamare la bărbați);
• anovulatia;
• infertilitatea;
• alterarea spermatogenezei cu modificarea calitativa, cantitativa și structurala a spermei in cazul barbaților;
• impotenta sexuala;
• diminuarea libidoului;
• hirsutism (cresterea patologica a parului la femei pe suprafetele corpului care in mod normal nu sunt acoperite cu par);
• hipogonadism (afectiune caracterizata prin insuficienta hormonilor sexuali);

Adenomul hipofizar hipersecretant de hormon somatotrop (hormon de crestere) favorizeaza aparitia gigantismului în copilarie și a acromegaliei la maturitate. Gigantismul și acromegalia sunt afectiuni caracterizate prin cresterea exagerata în înaltime si in lungime a membrelor superioare, inferioare si a extremitatilor.

Adenoamele hipofizare care determina hipersecretia de hormon adenocorticotrop (manifestata prin boala Cushing) au urmatoarele simptome:

• tulburari ale sistemului nervos: anxietate, depresie, afectarea memoriei, halucinatii, iritabilitate, irascibilitate, tulburari de personalitate, tulburari de somn, labilitate emotionala;
• obezitate cu dispunerea predominanta a țesutului adipos la nivelul fetei, al trunchiului si in zona cervicala;
• diabet zaharat neinsulino-dependent;
• amenoree si infertilitate in cazul femeilor;
• litiaza renala (prezenta calculilor la nivelul rinichilor);
• semne clinice tegumentare: eritem facial, ten acneic, caderea parului din regiunea temporala, hirsutism, aparitia unor vergeturi de culoare rosie-albastruie sau violacee, aparitia vanatailor la loviturile usoare, incetinirea procesului de vindecare a leziunilor tegumentare;
• senzatie permanenta de este;
• poliuria (organismul elimina mai multa urina decat ar trebui);
• transpiratii permanente;
• osteoporoza;
• dureri de oase si articulatii;
• atrofie musculara;
• aspect facial de „luna plina”, chip rotund din cauza depunerii de țesut adipos la nivelul acestuia, aspect de barbie dubla, accentuarea buzei superioare și prezenta de tesut adipos la nivelul foselor supraclaviculare;

Adenoamele hipofizare secretante de hormon tireotrop pot determina aparitia hipotiroidismului caracterizat prin:

• astenie;
• fatigabilitate;
• crestere ponderala;
• tegumente palide, uscate, aspre, unghii și par fragile;
• intoleranta la temperaturi scazute;
• îngrosarea vocii, raguseala;
• hipertensiune; hipercolesterolemie;
• anemie;
• tulburari de menstruatie (amenoree/hipermenoree);
• infertilitate;

Adenoamele hipofizare secretante de hormon luteinizant si foliculostimulant sunt foarte rar intalnite in practica medicala si pot determina aparitia insuficientei gonadice cu sterilitate.

Tumorile glandei hipofize pot determina modificari ale vederii precum:

• scotoamele (pierderea vederii pe o anumita portiune a campului vizual);
• vedere dubla;
• hemianopsie (care reprezinta pierderea vederii pe o jumatate din campul vizual, afectand jumatatea temporala sau nazala);
• ptoza (reprezinta caderea pleoapei la nivelul careia ligamentele de sustinere sunt slabite);
• oftalmoplegie (caracterizata prin paralizia muschilor motori ai globului ocular datorita extinderii procesului tumoral cu invadarea sinusurilor cavernoase);

Cefaleea este un simptom clinic foarte des intalnit la bolnavii cu adenom hipofizar voluminos, iar tusea o poate agrava.

Atunci cand formatiunea tumorala invadeaza hipotalamusul, pot aparea urmatoarele afectiuni: polifagia (apetit excesiv), tulburarile de termoreglare si alterarea starii de constienta. De asemenea, extinderea tumorii la nivelul lobului temporal poate duce la aparitia crizelor de epilepsie.

Aparitia brusca a unei sangerari intratumorale poate duce la declansarea apoplexiei adenohipofizare, o urgenta endocrinologica caracterizata prin cefalee intensa, oftalmoplegie, tulburari de vedere (scotoame, fotoame), alterarea starii de constienta, hipoglicemie, declansarea unei hemoragii intracerebrale cu instalarea colapsului cardiovascular, hipotensiune arteriala și evolutia rapida care duce spre deces.

Insuficienta hipofizara (sindromul Sheenan) poate provoca apoplexie adenohipofizara. Sindromul Sheenan este caracterizat printr-o deteriorare accentuata a functiei hipofizare si se remarca prin aparitia semnelor clinice urmatoare:

• anemie (cefalee, fragilitate la eforturi mici, ameteli, slabiciune musculara, palpitatii, durere cordiala, dispnee la eforturi mici);
• hiponatremie (hipotensiune arteriala ortostatica, tegumente și mucoase uscate, jugulare turgescente, edeme gambiere, ascita, pleurezie, raluri pulmonare);
• hipotiroidism si hipoglicemie (anxietate, tremuraturi ale mainii, transpiratii, tahicardie, palpitatii, hipertensiune arteriala, midriaza, paloare tegumentara, ochi sticlosi, cresterea tonusului muscular, contractura musculara generala, convulsii, alterarea starii de conștiința, coma).

5. Metode de preventie

La ora actuala inca nu s-au identificat metode specifice de preventie a adenomului hipofizar. Totusi, este recomandabil sa ne mentinem o greutate a corpului sanatoasa, sa adoptam o dieta adecvata, bogata in cat mai multe alimente neprocesate, sa renuntam la dependente (fumat, alcool si altele), mentinerea unei stari de spirit optimiste.
In cazul persoanelor predispuse la imbolnavirea cu adenom hipofizar din cauza unor sindroame mostenite si celor care au un istoric familial de afectiuni endocrine, li se recomanda sa isi faca periodic analize de sange, teste endocrine.

Cauza care determna aparitia tumorii, ca si in cazul altor afectiuni tumorale, este necunoscuta si in prezent. Hipofiza poate fi sediul tumorilor, in general benigne (adenom hipofizar, craniofaringiom). O tumora poate secreta in mod exagerat hormoni (hiperprolactinemie cu secretarea laptelui de catre san, acromegalie datorata somatotrofinei – cu hipertrofierea organelor; si invers, o tumora, prin neproducerea secretiilor (adenom cromofob), poate provoca o diminuare a secretiilor hormonale normale – ceea ce se numeste un hipopituitarism – sau o insuficienta antehipofizara, cauza a intarzierilor de crestere si a deficitelor in hormoni sexuali. Hipofiza, atunci cand este sediul unei tumori, poate, de asemenea, sa comprime chiasma optica si sa provoace o hemianopsie bitemporala. Tratamentul tumorilor hipofizare este hipofizectomia (ablatia hipofizei), pe cale transcraniana sau transnazala, si radioterapia.

Glanda Pituitara este „glanda endocrina conducatoare” a carei functie de baza este reglarea activitatilor corpului prin controlarea echilibrului hormonal. Ea coopereaza cu tiroida pentru a regla consumul de energie din corp.

Exista mai multe tipuri de tumori hipofizare

– in functie de tinctorialitate: cromofobe, cromofile (acidofile sau bazofile), in functie de imunocitochimie: PAS (-) pentru adenoamele secretante de hormoni peptidici (GH, PRL, ACTH) sau PAS (+) pentru cele secretante de hormoni glicoproteici (TSH, LH, FSH), functional;

-in functie de hormonul secretat: tireotropinom (adenom secretant de TSH, care duce la hipertiroidism), corticotropinom (adenom secretant de ACTH, care da boala Cushing), somatotropinom (adenom secretant de GH, cauza de gigantism sau acromegalie, in functie de varsta la care se dezvolta), prolactinom (adenom secretant de PRL, ducand la aparitia unui sindrom de amenoree-galactoree) si gonadotropinom (adenom secretant de FSH si/sau LH), tumori mixte (ex. somatomamotropinom – secretie excesiva de GH si PRL, sindrom Nelson – secretie excesiva de POMC, MSH si ACTH) sau adenoame nesecretante;

-in functie de marime: microadenom (sub 1 cm) sau macroadenom (peste 1 cm), radiologic: se foloseste sistemul de stadializare Hardy – stadiul I (microadenom incapsulat), stadiul II (macroadenom incapsulat), stadiul III (macroadenom cu invazie localizata), stadiul IV (macroadenom cu invazie difuza).

ADENOAMELE HIPOFIZARE SECRETANTE:

-PROLACTINOMUL este cea mai frecventa tumora benigna secretanta a glandei hipofize, tumora care secreta in exces hormonul prolactina determinand astfel hiperprolactinemie. Marimea prolactinomului se coreleaza cu productia de hormone. I general ,cu cat tumora are dimensiuni mai mari, cu atat mai mare este nivelul de prolactina secretata. Tumorile hipofizare mari,cu o crestere moderata de prolactina (50-100µg/l),nu sunt prolactinoame adevarate si comportamentul lor biologic este diferit. Microprolactinoamele determina doar hiperprolactinemie si hipogonadism (afectiune caracterizata printr-o insuficienta a functionarii gonadelor-glandele sexuale -testicolul la barbat,ovarul la femeie),in timp ce macroprolactinoamele pot influenta si secretia altor hormone hipofizari.

-SOMATOTROPINOMUL este un adenom hipofizar secretant de GH (STH), care la adult determina cresterea excesiva a extremitatilor (acromegalie), iar la copilul prepuber cresterea exagerata in inaltime (gigantism). Clinic, pacientii cu acromegalie prezinta modificarile ale fizionomiei (bose frontale, piramida nazala, arcade sprancenoase si zigomatice marite, prognatism mandibular cu ocluzie inversa, marirea spatiilor dintre dinti), marirea mainilor si picioarelor (degete scurte si groase), ingrosarea vocii, sindrom de apnee in somn, sindrom de tunel carpian, organe genitale mari dar cu libidou scazut si infertilitate, hipertensiune arteriala.

-CORTICOTROPINOMUL sau adenomul hipofizar corticotrof se caracterizeaza prin secretie excesiva si autonoma de ACTH, care determina hiperplazie suprarenala bilaterala si hipercortizolism nesupresibil. Aceasta forma particulara de sindrom Cushing, in care cauza este hiperproductia de ACTH de catre un adenom hipofizar, este denumita boala Cushing. Simptomele care apar sunt obezitatea facio-tronco-abdominala, tegumente subtiate, vergeturi sub forma de striuri violacee cu pierdere de substanta, hirsutism, acnee, echimoze (aparute ca urmare a fragilitatii vasculare), ulcere trofice, osteoporoza, amenoree, impotenta (cortizolul inhiba secretia gonadotropilor, determinand hipogonadism), hipertensiune arteriala, infectii, psihoze maniaco-depresive, boala ulceroasa, hiperglicemie cu rezistenta la insulina.

-TIREOTROPINOMUL sau adenomul hipofizar tireotrof este cea mai rara tumora hipofizara si se caracterizeaza prin hipersecretie autonoma de TSH, care induce hipertiroidism (cu TSH crescut, spre deosebire de hipertiroidismul primar, cand TSH-ul este supresat de concentratia crescuta a hormonilor tiroidieni). Pacientul prezinta tegumente fine, umede, calde, tranzit intestinal accelerat, palpitatii, iritabilitate, nervozitate, fuga de idei, fatigabilitate, dispnee, tremor al extremitatilor.

-GONADOTROPINOMUL sau adenomul gonadotrof este relativ frecvent si are ca semn cardinal blocarea functiei gonadice, prin altererea secretiei pulsatile de LH si FSH. Hipogonadismul poate determina scaderea libidoului, pierderea pilozitatii axilopubiene si infertilitate (la ambele sexe), disfunctie erectila la barbati, amenoree si lipsa dezvoltarii sanilor la femeie. Concentratia serica a FSH si LH nu este de mare utilitate, diagnosticul fiind pus pe baza imunocitochimiei tumorii si concentratiei gonadotropilor in LCR. Tratamentul este chirurgical.

Factori de risc:

Cauzele acestei afectiuni sunt foarte numeroase si complexe, dintre acestea cele mai fervent fiind toxicitatea din mediu, socurile emotionale foarte puternice si conflictele interioare. Toxinele care patrund in organism interfereaza si perturba schimburile metabolice si activitatea endocrina, determinand modificarea valorilor hormonale. Modificandu-se aceste valori hipofiza primeste informatii gresite si se autoderegleaza. Daca dereglarile hormonale se mentin in organism o perioada lunga de timp fara a fi depistate si tratate se formeaza adenomul.

O alta cauza sunt traumele emotionale. Cand o persoana trece prin stari foarte puternice se secreta o cantitate de hormoni mai mare sau mai mica decat valorile normale, pentru ca organismul sa faca fata situatiei de criza. In urma socului sistemul nervos poate sa ramana blocat in momentul in care primeste o veste rea. In cazul acesta creierul va comanda glandele endocrine sa secrete in continuare cantitatile de hormoni din momentul crizei, desi aceasta a trecut. Intervin deci suprasolicitarea sistemului endocrin si dereglarea hormonala. In acest context se formeaza adenomul hipofizar.

Cantitatea de hormoni secretata in organism este determinata si de intensitatea sentimentelor si a trairilor. In momentul prezentei unui conflict intern se produc stari emotionale puternice, urmate de oscilatii bruste ale cantitatilor de hormoni secretate. Fluctuatiile prea dese intr-un anumit interval de timp epuizeaza hipofiza, generand modificari in structura glandei.

Tumori hipofizare

Cancerul hipofizar – prezentare generala

Semne de avertizare și simptome ale tumorilor hipofizare

Simptome ale tumorii cerebrale

Tipuri de tumori cerebrale